Für eine reibungslose Hämostase (Blutgerinnung) ist ein fein austariertes Gleichgewicht aus gerinnungsfördernden und -hemmenden Komponenten erforderlich. Wird der Vorgang übermäßig ausgebremst, können sich gefährliche Blutungen entwickeln. Erfolgt die Hämostase jedoch unkontrolliert, können die Blutgefäße verstopfen.¹

Eine Blutgerinnungsstörung kann unter anderem vorliegen, wenn einzelne der sogenannten prokoagulatorischen (gerinnungsfördernden) Gerinnungsfaktoren eine mangelnde Aktivität aufweisen oder fehlen.² Dadurch wird die Hämostase beeinträchtigt und Erkrankungen mit erhöhter Blutungsneigung können entstehen,  z.B.:

• Hämophilie A bzw. B durch unzureichende Aktivität oder Fehlen der Gerinnungsfaktoren FVIII bzw. FIX³,
• Von-Willebrand-Syndrom (VWS) aufgrund eines Mangels oder Defekts des Von-Willebrand-Faktors (VWF)⁴,
• Faktor-VII-Mangel, der auf zu geringer Menge oder minderer Qualität von Gerinnungsfaktor VII beruht.⁵

Als Gegengewicht zu den prokoagulatorischen gibt es die antikoagulatorischen (gerinnungshemmenden) Gerinnungsfaktoren. Ihre Aufgabe ist es, eine unkontrollierte Blutgerinnung  zu verhindern.¹ Funktionieren diese Faktoren nur eingeschränkt oder fehlen ganz, ist die Blutgerinnung übermäßig aktiv. In der Folge kann eine Thromboseneigung auftreten.¹

Dies geschieht z.B. bei

• einem Mangel an Protein C, welches dafür zuständig ist, die Aktivierung der Gerinnungsfaktoren FVa und FVIIIa aufzuheben.⁶
• einem Mangel an Protein S, welches als sogenannter Cofaktor von Protein C erforderlich ist, damit Protein C aktiv werden kann.⁷
• einem Mangel an Antithrombin, welches die Gerunnungsfaktoren FIIa, FXa, IXa und FXIa deaktiviert.⁸

Auch eine Beeinträchtigung der Thrombozyten (Blutplättchen) kann sich auf die Blutgerinnung auswirken und zu unkontrollierten Blutungen führen. Ist etwa die Anzahl der Thrombozyten zu niedrig (unter  150.000/µl), handelt es sich um eine sogenannte Thrombozytopenie.⁹ Diese kann unterschiedliche Auslöser haben, z.B. eine Grunderkrankung oder bestimmte Medikamente. Eine Thrombozytopenie liegt u.a. auch bei der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) vor, einem seltenen, jedoch lebensbedrohlichem Krankheitsbild.¹⁰

Gerinnungsstörungen können folglich verschiedene Ursachen haben. Für eine Zielgerichtete Behandlung ist daher eine genaue Diagnose erforderlich. Dabei können unter anderem die Thrombozytenaggregation sowie einzelne Gerinnungsfaktoren bestimmt werden.¹¹

EXA/DE/HG/0351